TUMORES ORBITARIOS PRIMARIOS
Tumores vasculares:
Los tumores primarios más frecuentes de la órbita son hemangiomas. Benignos, de crecimiento lento, cuando localizan en párpados pueden presentar una coloración azulada o rojiza.
Variedades:
Hemangioma cavernoso: general mente en el cono muscular, mas frecuente en adultos.
Leiomiomas: tumores originados en músculo liso de los vasos.
Hemangioma capilar: neonatal, se sospecha por discreta masa rojiza y esponjosa del ángulo superointerno. No se aprecian pulsaciones ni soplos, pero pueden aumentar con el esfuerzo o el llanto.
Linfangioma: Es un tumor benigno no encapsulado del adulto joven originado en los vasos linfáticos. En ocasiones sangra dando lugar a quistes achocolatados.
Tumores del tejido conectivo:
Fibroblásticos: Fibroma, Mixoma y Fibrosarcoma.
Adipositarios: Lipoma, Liposarcoma.
Tumores Músculo esqueléticos:
Oseos: Osteomas, originados en el seno frontal o en el esfenoides. Osteosarcoma. El sarcoma de Ewing es también un tumor maligno frecuente en niños que se desarrolla en hueso y puede ocasionar proptosis y hemorragia.
Musculares: Rabdomioma, en edad media y adultos mayores, de crecimiento lento.
Rabdomiosarcoma, en jóvenes y niños, es la primera sospecha en menores de 15 años. Son agresivos e invasores, requieren de tratamientos radicales. Puede simular una inflamación aguda, ya que a veces se acompaña de dolor, calor, rubor, edema palpebral, ptosis, quemosis, paresias de los músculos extrínsecos y evoluciona en pocos días. Cabe el diagnóstico diferencial con celulitis orbitaria, pseudotumor, neuroblastoma y linfoma, y requiere de rápida confirmación biópsica.
Tumores Neuroectodérmicos:
Neurofibroma: de baja malignidad, bien diferenciados y de evolución lenta. Crecen a partir de las células de Schwann, causando diplopia con poco efecto de masa sobre el nervio óptico. Existen casos aislados o formando parte de neurofibromatosis de Von Recklinghausen, estos casos pueden presentar neurofibromas plexiformes.
Glioma del nervio óptico: proveniente de los astrocitos u oligodendroglia del nervio óptico o del quiasma, es un tumor bien diferenciado, benigno de niños de 4-8 años, pero por su crecimiento hacia el agujero óptico pueden llevar a la ceguera. En la radiografía simple se ve un aumento del agujero óptico.
Cordoma: derivados de la notocorda, siendo raros predominan en varones, entre 40 y 60 años, hay algunos casos descritos en niños y algunos hereditarios, asociados a alteraciones del cromosoma 7q33.
Meningioma: mas frecuente en mujeres de 40-50 años, es benigno pero compresivo hacia el interior de la órbita especialmente los originados en el esfenoides. A veces es invasivo. Los meningiomas de la vaina del nervio óptico se originan a partir de la aracnoides que rodea la porción intraorbitaria de este nervio pueden comprimir eventualmente el quiasma. La pérdida de visión y luego las alteraciones de motilidad ocular suelen preceder a la proptosis. Puede haber edema palpebral pálido y blando. Se considera casi patognomónico el hallazgo de edema de papila con alteración visual de evolución prolongada y shunts de vasos ópticos ciliares. En niños son mas agresivos y pueden llegar a ser letales.
Melanocitoma de la papila óptica: tumor benigno, derivado de la cresta neural, asintomático, de pequeño tamaño y muy pigmentado que sobresale de la cabeza de la papila, afectando también a la retina adyacente.
Lesiones Linfoproliferativas
Linfomas: de cualquier tipo, más frecuentes en >60 años y pueden afectar cualquier punto de la órbita y causar infiltración indolora de estructuras adyacentes incluyendo eventualmente párpados y glándulas lacrimales. Puede ser uni o bilateral.
Leucemia.
Histiocitosis X: Afectan a niños y ocasionalmente a jóvenes. Hay tres variedades principales de enfermedades granulomatosas histiocíticas capaces de causar proptosis:
Enfermedad de Letterer-Siwe es la forma aguda, de alta mortalidad.
Enfermedad de Hand-Schuller-Christian es crónica, puede acompañarse de diabetes insípida y otros efectos de infiltraciones histiocitarias.
Granuloma eosinófilo.
TUMORES ORBITARIOS SECUNDARIOS
Regionales con copromiso orbitario por contiguidad:
Carcinoma escamoso del seno maxilar. Es el más frecuente. Los tumores malignos nasofaríngeos son neoplasias poco frecuentes, pueden afectar al V y VI par craneanos. Rara vez afectan al nervio óptico, III o IV par.
Tumores Lacrimales. Algunos son inflamaciones y proliferaciones linfoideas, y otros son tumores epiteliales de dos tipos: benignos de células mixtas de la glándula lacrimal, encapsulado sin daño óseo, y malignos de crecimiento rápido e invasores, como el carcinoma adenoide quístico o cilindroma, adenocarcinoma, carcinoma mucoepidermoide y los tumores malignos de células mixtas.
Metastásicos hematógenos:
En adultos, mama, pulmón, próstata, riñón, estómago, bronquial, neuroblastoma, melanoma cutáneo.
En niños menores de 2 años, destacan neuroblastomas o paragangliomas de tejido simpático, ya sea de médula suprarrenal, cervical, mediastínico o retroperitoneal. Puede ser bilateral, rápidamente progresivo, ocasionar equímosis por hemorragias orbitarias y causar gran destrucción ósea de la órbita. Se estudian con metanefrinas urinarias.
PROPTOSIS POR LESIONES QUÍSTICAS
Quistes dermoides , quistes hemáticos y los mucoceles.
Quistes hemáticos, por traumatismos orbitarios, linfangiomas o hemangiomas cavernosos. Crecen por gradiente de presión osmótica.
Mucoceles frontales o etmoidales, son quistes con contenido mucoso o mucopurulento, originados por obstrucción del seno debido a tumor, infección o cicatrices.
Quistes congénitos: En niños es más frecuente el quiste congénito de los ángulos superiores de órbita. Adultos puede haber una lesión quística congénita con características invasoras sobre el hueso y ubicación profunda, diferenciable mediante Resonancia NM. Predominan en la sutura fronto-malar y en el techo de la órbita.
Hay dos formas clínicas: el quiste dermoide, un residuo embrionario que puede contener fanéreos y el meningoencefalocele, del ángulo superior interno, conteniendo LCR, con herniación eventual de masa encefálica.
PSEUDOTUMOR ORBITARIO
Lesiones inflamatorias infecciosas, traumáticas o granulomatosas que simulan tumor orbitario (Wegener, tuberculosis, sarcoidosis). El exoftalmo se instala lentamente (1-6 meses), suele ser unilateral, junto con edema palpebral y alteraciones en la motilidad, se puede palpar una masa orbitaria dolorosa que además de producir diplopia puede disminuir la agudeza visual.
CAUSAS DE EXOFTALMO O PROPTOSIS
OJOS SALIDOS, SALTONES, PROTRUSIÓN OCULAR
Guillermo Raspall. Tumores de Cara, Cabeza y Cuello, Atlas Clínico, 2a Edición, 2000, Editorial Masson.
Valenzuela R, Ebensperguer E. Base De Craneo: Anatomia Y Patologia Tumoral. Revision Conceptual. Re Chil. Radiol. [Online]. 2002, Vol.8, N.4, Pp. 170-176. Issn 0717-9308.
Vidor I, Sivak-Callcott JA, Rosen CL, Rassekh CH, Williams HJ, Ellis BD. Chordoma of the anterior cranial fossa and ethmoids with orbital involvement. Orbit. 2008;27(6):444-50. Review.
ArcedianoMA, Barnés C, Freixas S, Salvador A. Exoftalmos bilateral agudo como forma de presentación de un linfoma de células del manto. Annals d’Oftalmologia 2007;15(3):155-158
Semiología fundamental para diagnóstico diferencial de la proptosis:
- Desarrollo lento o acelerado
- Uni o Bilateral
- Pulsatilidad
- Inflamación
- Reductibilidad
Proptosis de desarrollo lento
Sólidos
Del nervio óptico (neurofibromas, gliomas, meningiomas).
De la pared orbitaria (osteomas, osteosarcomas).
De glándula lacrimal (adenomas, tumores mixtos, tumores neuroepidermoideos, cilindromas).
Muscular (leiomioma y leiomiosarcoma, rabdomioma y rabdomiosarcoma, mioblastoma de células granulares)
De tejido conectivo (fibromas y fibrosarcomas, mixomas).
Metastásicos (retina, mama, bronquio, paraganglioma, hipernefroma, melanoma, estómago, útero, ovario).
Pulsátiles
aneurismas de la oftálmica
No pulsátiles ( telangiectasias, hemangiomas, linfangiomas.)
Reductibles
Con síntomas inflamatorios (periostitis sifilítica, periostitis tuberculosas.)
Sin síntomas inflamatorios (tumorales)
Quísticos
(meningocele, quiste dermoides, quiste hidatídico).
Irreductibles
Linfoma de células del manto. Reproducido de Arcediano el al. Annals d’Oftalmologia 2007;15(3):155-158
