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Comúnmente se llama "bocio exoftálmico", a la  asociación entre enfermedades autoinmunes de la glándula tiroides y varias alteraciones oculares, entre las que destaca la protrusión de uno o ambos ojos; esto significa que "se salen" , se proyectan hacia adelante de la órbita, empujados por grasa y músculos que han engrosado por detrás o alrededor del ojo afectado. El cambio de posición del ojo puede impedir el adecuado cierre palpebral, lo que predispone a complicaciones corneales; afectar la alineación sincronizada de los ojos, produciendo visión doble y, cuando el desplazamiento es importante, puede llegar a causar ceguera por daño del nervio óptico.

La causa es autoinmune, por producción anormal de anticuerpos que afectan a la glándula tiroides del sistema endocrino, inflamándola y/o estimulándola de manera intensa y persistente. Estos anticuerpos alteran otros tejidos. En la órbita ocular causan grados variables de inflamación de conjuntivas, párpados y lacrimales, diferenciación de células adipositarias con lo que aumenta el contenido de grasa detrás del ojo, aumento de músculos extrínsecos, encargados de dirigir la mirada. Puede haber diversos grados de cada una de estos componentes y combinar sus efectos con los del estado hipertiroideo y sus efectos sobre el sistema simpático.

Por todo lo anterior, la orbitopatía autoinmune, como debiera denominarse actualmente a esta afección, sinónimo de Oftalmopatía de Graves, es una preocupación del endocrinólogo, tanto por la protección de los ojos y de la función visual como por la calidad de vida y estética del paciente, además de lo relativo a la función tiroidea.

Diagnóstico Diferencial
No todos los exoftalmos se deben a orbitopatía autoinmune. Es muy poco probable que un exoftalmo bilateral en el contexto de hipertiroidismo presente o pasado sea otra cosa. Con bastante frecuencia, la orbitopatía de Graves es unilateral, y no pocas veces la patología subyacente corresponde a Hashigraves o a Tiroiditis Crónica de Hashimoto, sin embargo, existen multiples posibles causas no tiroideas de proptosis, que aunque son de rara ocurrencia, deben ser conocidas por el médico evaluador, para su manejo adecuado y oportuno.

El exoftalmo puede ser causado por diversos tipos de lesiones de cualquiera de las estructuras de la órbita: músculos, grasa, hueso y también puede haber restos embrionarios o infiltrarse por tumores, linfomas, o enfermedades granulomatosas.
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Síntomas y signos, la semiología de la Orbitopatía
Son más sopechosas de corresponder a causas no tiroideas, los exoftalmos unilaterales, la ausencia de enfermedad tiroidea concomitante, la presencia de latido ocular o periocular,  la posibilidad de reducir el exoftalmo mediante compresión suave con reproducción con maniobra de valsalva.

La evolución de la orbitopatía autoinmune es lentamente progresiva, característica común con los tumores. La instalación brusca, o el progreso acelerado, orientan a inflamaciones, infecciones o traumatismos. Dependiendo de la extensión y del tipo de lesión, el exoftalmo puede ir acompañado de dolor, edema palpebral, alteraciones en los movimientos oculares,  visión doble (diplopia) y alteraciones visuales por deformación de la retina (hipermetropía) o por alteraciones de la circulación.

Las siguientes posibles causas de proptosis pueden palpitar o transmitir latidos: Tumores,  de Burkitt, Neuroblastomas, Sarcomas; Vasculares arteriales o venosos,  aneurismas, de carótida interna, de seno cavernoso; Granulomatosas, Enfermedad de Hand-Schuller-Christian.


ORBITOPATÍA AUTOINMUNE
Oftalmopatía de Graves

Bibliografía recomendada

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Moreiras Orbitopatía Tiroidea


Prevención y factores agravantes
No se conocen acciones que eviten la aparición de orbitopatía autoinmune. Esta complicación es más frecuente y más severa en fumadores; dejar de fumar favorece el buen resultado del tratamiento.
Cuando se administra iodo radioactivo para tratar el hipertiroidismo, puede haber empeoramiento de la orbitopatía, motivo por el cual está indicado el uso de glucocorticoides por al menos dos meses después de la dosis de I131.

Pautas de evaluación
En, 1989 Mourits publicó por primera vez una tabla de puntuación que consideraba signos clínicos de inflamación, que demostró utilidad para orientar la elección de terapias y luego evaluar su resultado. Se conoce como CAS (Clinical Activity Score)>>>.

El grupo European Group on Graves’ Orbitopathy (EUGOGO), publicó una pauta actualizada y con recomendaciones detalladas. El clínico puede usar cualquiera de las dos, como referencia.
Ver pautas de EUGOGO para actividad y severidad de la orbitopatía >>>>
Ver pautas de EUGOGO para orientar conducta de referencia >>>>

Tratamiento
El tratamiento requiere de medicamentos, principalmente corticoides, por períodos largos, expuesto a efectos colaterales y necesita  controles periódicos. Puede requerir tratamientos adicionales de tipo radioterapia y/o cirugías.

En centros especializados el resultado del tratamiento  es insatisfactorio en un  tercio de los pacientes, lo que quiere decir, que llegan a requerir mas de una opción terapéutica para conseguir los tres objetivos de la terapia:
  • Lograr control de los signos inflamatorios
  • Lograr normalización funcional estable
  • Conseguir un buen resultado estético

Los glucocorticoides siguen siendo la primera línea de tratamiento para orbitopatía autoinmune activa, moderada o severa, administrados  por vía IV u oral. Existe incertidumbre sobre cuál es el mejor enfoque terapéutico cuando no hay respuesta al tratamiento inicial con glucocorticoides o esta es parcial.

La elección depende de la experiencia personal del médico tratante, ya que la evidencia es limitada. Bartalena opina que si la respuesta a un primer tratamiento es insuficiente, debería administrarse un segundo tratamiento esteroidal,  ya sea IV u oral, asociado a radioterapia orbitaria. Como alternativa se puede usar corticoides asociados a inmunomoduladores tales como ciclosporina.

Es promisoria la introducción de terapias biológicas destinadas al manejo selectivo de linfocitos en los cuales radica la memoria inmunológica en este trastorno autoinmunitario. Lleva la delantera el rituximab, con varias comunicaciones favorables pero insuficiente evidencia para uso generalizado. De alto costo, puede considerarse en casos muy específicos. Está a la espera de resultados en estudios aleatorizados.

La cirugía tiene un rol importante en tres aspectos fundamentales: descompresión de urgencia en caso de amenaza visual, restitución del globo ocular en su posición intra orbitaria y manejo del estrabismo para normalizar la visión binocular. Es preciso haber logrado control de la actividad inflamatoria antes de realizar operaciones orbitarias.